«К 15 годам у меня на руках осталось по одному пальцу». Как живет девушка с диагнозом буллезный эпидермолиз

Представьте, что вы немного обожгли, скажем, руку и хмуритесь каждый раз, когда случайно задеваете больное место. У нашей героини Дарьи Кузнецовой такое место — кожа на всем теле.

Она — девушка-«бабочка» с тяжелой формой этой болезни, ее диагноз — буллезный эпидермолиз. В России по приблизительным данным таких людей около 5 тысяч, в мире примерно 500 тысяч.

Самое страшное — упасть

Когда я родилась, мама сразу поняла, что со мной что-то не так — на моих ногах не было кожи. Врачи под вопросом поставили диагноз буллезный эпидермолиз и сразу перевели меня в реанимацию. Там я пробыла около месяца.

Это был 1997 год. Мои родители ничего не знали об этой болезни, понимания, что делать с таким ребенком и как за ним ухаживать не было. В нашем роду, насколько им было известно, подобные диагнозы никогда не встречались. Мои гены просто решили взбрыкнуть. Маму и папу здорово помотало по всем стадиям от отрицания до принятия.

С первых моментов своей детской осознанности я сразу поняла, что не похожа на других. Странно было бы считать себя обычным ребенком, когда твоя кожа чуть что лопается и рвется, а ты постоянно обмотана бинтами и со всех сторон слышишь, что вести себя надо осторожно, чтобы не нанести себе же новые раны.

Помню, как совсем маленькая я иногда приставала к маме с вопросом почему я такая. «Ну, вот такая», — мама разводила руками, ответа у нее не было и, наверное, я ее сейчас понимаю. Я бы тоже не знала, что сказать.

Из-за всего этого было грустно. Я хотела быть обычной, беззаботно болтаться с кучей друзей на улице, много играть и не ловить на себе косые взгляды. Каждую новую рану я встречала слезами и вообще часто плакала в детстве. Мне очень хотелось, чтобы все, наконец, зажило.

И все же свое детство я помню счастливым. Несмотря на все ограничения, ребенком я была любознательным, общительным и активным. В нашем маленьком поселке в Амурской области мы с друзьями днями напролет катались на великах летом и с горок зимой, а домой я приходила, бывало, под ночь. Еще любила собирать малину у бабушки в саду, рисовать и собирать пазлы.

Самым страшным было упасть — это значит, что кожа отслоится и появится открытая рана, как при ожоге. Но в детстве болезнь протекала легче и заживало все довольно быстро. Сейчас даже не верится, что когда-то я была практически самостоятельным человеком.

Буллинга я не помню

До 4 класса я была на домашнем обучении, а с 5-го стала ходить на уроки. Меня всегда сопровождала мама — я часто чувствовала слабость, к тому же надо было присматривать, чтобы другие дети ненароком не толкнули меня.

Это было спокойное время, меня не буллили и не задирали. Может, из-за того, что рядом была мама, но я вообще в своей жизни не помню даже обзывательств. Изредка в детских ссорах друзья в сердцах могли бросить мне что-то вроде «а ты заразная!», но это не было всерьез.

Первые заметные ухудшения здоровья проявились где-то лет до 10, с началом пубертата. Это была контрактура пальцев рук — они стали загибаться в определенных положениях и срастаться. Сначала на правой руке, потом на левой. К 15 годам у меня на руках остались только большие пальцы.

Такое происходит у большинства «бабочек», если не у всех, просто у меня это началось очень рано. Ходила в школу я до 7 класса, потом меня вернули на домашнее обучение и добавили дистанционное. У нас дома установили спутниковую тарелку и привезли из школы компьютер.

С самочувствием становилось все хуже, на коже все время появлялись и текли большие раны. Чуть заживет одна, появятся две новые. 9 класс я заканчивала из последних сил и сразу попала в больницу с экстремально низким гемоглобином — 35 при норме для «бабочек» хотя бы 100.

В больнице я пролежала около месяца. Самое ужасное, что легче мне не стало. Кожа болела и кровоточила. Новые раны организм распознавал как воспаление и взвинчивал температуру. Приходилось несколько раз в день глотать обезболивающее, чтобы чувствовать себя более-менее нормально, как-то жить, продолжать рисовать — это всегда держало меня на плаву.

После этого случая речи о поступлении куда-то больше не шло. Я мечтала учиться на художественном, но поняла, что не потяну. Тогда мы не знали, что все может стать еще хуже.

После обострения я больше не встала

Мне до сих пор очень тяжело рассказывать об этом. К 20 годам мои стопы тоже начали деформироваться — появились такие же контрактуры. Ходить и держать равновесие стало очень тяжело, а когда это получалось, на ногах надувались волдыри, которые превращались в открытые раны, а те иногда в язвы — они сильно болели и долго не заживали.

Спустя пару лет, в августе, началось сильное обострение: за считанные дни ноги покрылись глубокими язвами, и я слегла на полтора месяца. Не знаю как там в аду, но, кажется, я в нем тогда побывала. Мне удалось выкарабкаться, но я больше не смогла встать.

Пока я лежала, деформация усилилась и ноги ослабли. Удерживать равновесие стало невозможно. Фонд «Дети-бабочки» пару раз выслал мне препараты, чтобы облегчить состояние. Ноги восстановить мне не удалось, по дому я сейчас передвигаюсь на компьютерном кресле на колесиках с маминой помощью.

Да, я очень хотела бы купить специальную коляску, но после событий февраля прошлого года фонд, к сожалению, закрыл большинство проектов помощи взрослым «бабочкам» и сейчас все деньги в нашей семье уходят на покупку того, что необходимо мне просто для ежедневной жизни.

Время от времени мне помогают мои подписчики в соцсетях, и я им очень благодарна. Другие фонды неохотно берут таких, как мы — препараты, бинты и все остальное нам нужно постоянно и на крупные суммы.

Например, на медикаменты, мази, увлажняющие кремы, антисептики, губки, специальные пластыри, салфетки, иглы для прокалывания волдырей, специализированное питание, трубчатые и самофиксирующиеся бинты и кучу всего еще в месяц у моей семьи уходит около 200 тысяч рублей.

Все, чем я пользуюсь — зарубежного производства и сейчас не имеет аналогов в нашей стране. Раньше, когда я не знала об иностранных средствах, перевязки проходили безумно болезненно — бинты приклеивались намертво. Сейчас эту процедуру я приятной тоже не назову, но она хотя бы не причиняет столько боли и не отнимает так много сил.

Раны, например, удобно обрабатывать губкой Mepilex Lite. Она смазывается ранозаживляющей или антибактериальной мазью и накладывается на открытую рану. Магия в том, что мазь впитывается в рану, а жидкость из раны в губку и вуаля — рана остается чистой. А что самое главное, она безболезненно снимается.

Там, где забинтовать нельзя, но повязку зафиксировать нужно, я использую пластырь Mepitac, который не травмирует кожу. Для открытых ран в моей аптечке всегда несколько мазей — к каждой из ран нужен свой подход. Иногда на одну перевязку мне нужно пять разных средств.

Делаю, что могу с тем, что есть

Быть «бабочкой» — это не только про кожу, буллезный эпидермолиз портит жизнь не только снаружи, но и внутри. Рассказывать обо всех сопутствующих болезнях можно очень долго. Если вкратце — я живу на разных препаратах.

Желудок, например, принимает на себя удар той тонны таблеток, которые я пью, поэтому у меня есть два уже привычных режима — тошнит или нет аппетита. Всю еду для меня мама проваривает дольше обычного. В моем основном рационе детские каши, изредка макароны, мягкие фрукты, хорошо проваренные овощи, измельченное блендером мясо, белковые коктейли. Еще я очень люблю кофе.

Проблемы с питанием подогревают еще и зубы. Они начали крошиться, когда мне было около 10. Врачи из-за хрупкой слизистой неохотно брали меня на лечение, но доктора, который осмелился заняться мной, мы все же нашли. Сначала мне поставили пломбы, которые простояли несколько лет и выкрошились, потом зубы кое-как нарастили, но тоже ненадолго, а сейчас все стало совсем плохо.

В клиниках ближайшего к моему поселку города сказали, что можно попробовать импланты, но это будет сложно и дорого. Иногда меня спрашивают, о чем я мечтаю. Мне очень хочется привести в порядок рот, хотя бы настолько, насколько это возможно.

Кажется, что я еще до конца не отошла от произошедших изменений и до сих пор учусь жить по-новому. Мне страшно, что в будущем меня ждут еще какие-то переломные периоды, ведь болезнь, как ни крути, прогрессирует. Но я стараюсь не думать об этом и делать то, что могу сейчас, по своим возможностям.

Силы берутся из пережитого

Сейчас мне 25 лет и моя жизнь похожа на день сурка. Я сова и часто по ночам рисую, придумываю новые сюжеты для картин, сижу в соцсетях, смотрю сериалы. Просыпаюсь около полудня, пью до еды первое обезболивающее, могу еще немного подремать. Потом умываюсь, завтракаю и мама делает мне перевязку.

Это самая нелюбимая часть дня. Обычно она занимает около часа, при обострениях полтора-два. Если перевязка дается тяжело, бывает, что около часа потом я лежу и прихожу в себя. Дальше у меня обед и час-полтора любимого рисования. Потом ужин и время с семьей.

Необычными я называю дни своей жизни, когда к нам приезжают гости или я что-то снимаю для соцсетей — я пишу портреты акварелью и расписываю шоперы и футболки на заказ.

Краситься мне нельзя — вся моя бьюти-рутина сводится к гипоаллергенным пенкам для умывания, маскам для лица и увлажняющим кремам, но иногда я немного подкрашиваю глаза для фото или видео. Правда, сразу после все смываю, кожа очень раздражается. Безопасно я могу накрасить только губы.

В моем поселке я практически ни с кем не общаюсь. После того, как я перестала ходить и появляться на улице, обо мне никто и не вспомнил. Но это не беда — у меня есть подруга в живой жизни, семья и друзья в соцсетях, которые смотрят меня, читают и пишут сообщения.

Для меня это огромная поддержка и без нее я, наверное, не справилась бы. В соцсетях у меня есть знакомые с таким же диагнозом, мы, наверное, знаем все друг о друге, но сблизиться и подружиться пока ни с кем не удалось.

На улице я почти не бываю. Для меня это то, на что можно посмотреть из окна. Тяжелее всего летом: каждый укус насекомого, которые летят на меня как на кровяной кусок мяса, означает, что кожа отслоится и появится рана, а они летом долго не заживают и мокнут.

Помню, как-то мы ездили на анализы в город и пока родители перевозили меня на коляске от машины до клиники, меня укусила мошка. Вроде бы мелочь, а половина лица опухла и образовалась рана. Мое самое любимое время года май–июнь, пока еще не жарко, и август–сентябрь, когда уже не жарко. Зимой я очень быстро замерзаю на улице, поэтому сейчас единственный источник свежего воздуха — открытые окна.

Будете смеяться, но стабильное и хорошее состояние для меня тоже не очень. Когда ничего не болит, я перехожу в режим активности и могу сама себе навредить. Главное правило — не допускать даже малейшего трения, а значит, смещения кожи, ни во время объятий, ни во время умывания, но я уже приноровилась.

Подростком я часто растворялась в размышлениях: а что было бы, если бы я была другой? Но потом поняла, что в этом нет смысла. Конечно, бывают моменты злости, грусти, обиды, думаешь, как же все несправедливо. Но это минутные чувства, я просто смотрю на них и жду пока они проплывут.

Если честно, я не знаю откуда у меня берутся силы. Наверное, из пережитого, а еще из сильного желания все же чего-то добиться в рисовании. Без своего любимого дела я бы не вырулила. Надо просто любить эту жизнь, она одна, какой бы ни была, и обязательно радоваться мелочам — солнцу, дождю, снегу, новому дню.

От редакции: Согласно действующему законодательству, мы не можем поставить в этот текст ссылку на аккаунт нашей героини «в одной из соцсетей». Но вы можете сами найти его по нику на подписях к фото.

Фото: личные архивы.